胆管癌（CCA）是一种侵袭性的胆管上皮恶性肿瘤，全球范围内的发病率和死亡率都不断上升。虽然胆管癌的中位诊断年龄在肝内胆管癌（ICC）和肝外胆管癌（ECC）分别为67岁和72岁，但年轻患者逐渐受到这种疾病的影响。

　　年轻人胆管癌（CholangiocarcinomainYoungAdults，简称AYACCA）是指发生在年轻成年人（通常是50岁以下）身上的一种少见胆管癌。具有以下几个重要特点：

　　1.发病率增长更快：与50岁以上的患者相比，50岁以下的人患上胆道癌的年均发病率增长更快。

　　2.更容易伴有基因改变：他们的肿瘤更频繁地带有改变，如FGFR2融合，BRAF突变和ATM突变。

　　3.症状通常晚期出现：与老年患者相比，AYACCA的症状通常在晚期才会显现，这使得早期诊断非常具有挑战性。常见症状包括黄疸、腹痛、体重下降和恶心。

　　更深入的研究和临床实践对于提高这个年龄组患者的生存率和生活质量至关重要。

　　近来发表在AmericanSocietyofClinicalOncology上的一篇研究，探讨了患有胆管癌的AYA患者的疾病生物学、治疗模式和生存结果。该研究通过多个医疗机构的合作，汇总了大规模的患者数据，成为迄今为止大规模的研究之一，涵盖了胆管癌中年轻患者的广泛特征。

　　方法

　　研究使用多个医疗机构的胆管癌患者数据库，对年龄50岁及以下（年轻组）和50岁以上（老年组）的患者进行了回顾性病例分析。病例的临床特征、病理学特点、分子生物学分析、治疗模式和生存结果等多个方面进行了综合分析。

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　　结果

　　研究人群特征：

　　总共评估了1,039名患者，其中847名患者符合研究资格。大多数患者患有胆管内癌（72％），其余为胆管外癌（28％）。平均随访时间为14.7个月。

　　年龄分组：

　　研究将50岁以下的患者定义为年轻患者，年龄在50岁以上的为老年患者。年轻患者（50岁以下）有124名，占总人数的15％。

　　风险因素和疾病呈现：

　　年轻患者与老年患者相比，患有原发性硬化性胆管炎的人更多（13％对比2％），这是已知的风险因素。老年患者更常患有糖尿病（19％对比7％），并且平均体重指数（BMI）较高（27.3对比25.9kg/m^2）。

　　病理学差异：

　　年轻患者在手术切除时通常具有更大的肿瘤（平均4.2cm对比3.6cm）。年轻患者更常伴有N1淋巴结转移（65％对比43％）。在分子分析中，年轻患者更常携带FGFR2融合（28％对比15％）、BRAF突变（8％对比3％）或ATM突变（12％对比5％）。

　　治疗选择：

　　相较老年患者，年轻患者更常接受术后辅助治疗，其中69％接受了术后化疗。年轻患者更常接受姑息性全身治疗（96％对比68％）、靶向治疗（23％对比8％）和临床试验（31％对比19％）。

　　生存结果：

　　年轻患者患有晚期疾病时，与老年患者相比，其中位总生存期（mOS）更长（17.7个月对比13.5个月）。在接受临床试验治疗的患者中，年轻患者的总生存期明显更长（28.9个月对比21.4个月）。接受切除手术的患者中，年轻患者和年长患者的无复发生存期（RFS）相似。接受姑息性全身治疗的患者中，年轻患者的mOS与年长患者相似。在参与临床试验的患者中，年轻患者从诊断晚期疾病的日子起的mOS更长，即使在排除携带FGFR2融合的患者后仍然成立。

　　总的来说，与老年患者相比，年轻CCA患者在切除时疾病处于更晚期，更常接受辅助和姑息治疗，并且显示出更高的生存率。鉴于一些AYA癌症人群的临床试验入组率低且结果不佳，CCA中相反的数据非常令人鼓舞。

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